Le kératocone

Le kératocône entraine une dégénérescence cornéenne non inflammatoire bien souvent centrale. C’est à dire que la cornée s’amincie, perd de sa solidité et de sa tension, ce qui, sous l’effet de la pression intraoculaire, va créer une déformation ou « bombement » de celle-ci en forme de cône vers l’avant.

En perdant sa forme sphérique, la cornée ne joue plus le rôle d’une lentille parfaite, à savoir faire converger les images vers la rétine : la vision est donc altérée, avec des symptômes d’astigmatisme (cornée non sphérique) puis de myopie (œil trop « long »).

Cette maladie intervient généralement vers l’adolescence, entre 10 et 20 ans, et si elle évolue, provoque une baisse progressive mais notable de l’acuité visuelle. En effet, certaines formes de kératocône n’évoluent pas ou restent stables, sans impact sur l’acuité visuelle.

• Un phénomène héréditaire : 10% des patients atteints de kératocône ont un parent touché ;
• Une anomalie chromosomique : le kératocône est plus fréquent lors de maladies génétiques pouvant affecter le tissu conjonctif, comme le syndrome de Down (trisomie 21), la maladie d’Ehlers-Danlos ou la maladie de Marfan.

Des causes favorisantes ont aussi été identifiées, dès lors que celles-ci peuvent fragiliser la cornée comme des causes mécaniques ou métaboliques. C’est notamment le cas de certaines manifestations atopiques comme l’exéma, la dermatite, ou l’asthme qui entrainent également parfois un frottement des yeux par le patient.

• causes traumatiques comme le frottement excessif des yeux en cas d’allergies ou de mauvaises habitudes. Ceci va entrainer une abrasion progressive des couches de la cornée pouvant la fragiliser avec le temps.
• causes hormonales, d’où l’apparition fréquente vers la puberté dès 13 ans.

Des études récentes ont également mis en évidence l’effet de la position lors du sommeil sur la survenue et l’évolution d’un kératocône. En effet, il serait possible qu’une personne ayant pour habitude de dormir sur le ventre, la tête toujours du même côté, entraine des contacts fréquents et prolongés d’un côté de la cornée et la fragiliserait dans le temps.

Les facteurs génétiques n’étant pas les seuls acteurs de la maladie, il est donc important de limiter au maximum les contraintes mécaniques pouvant entrer en jeu de manière notable dans la survenue et l’évolution du kératocône.

Évoluant le plus souvent entre 13 et 30 ans, le kératocône est souvent asymétrique et bilatéral.

Il existe différentes classifications mais on distingue principalement deux formes de kératocône :

• Le kératocône frustre ou infraclinique : Il s’agit d’une forme précoce de la maladie, souvent peu évolutive ou il y a une absence de signes fonctionnels. Ce stade peut être révélé lors d’un bilan ophtalmologique et notamment avec la réalisation d’une topographie cornéenne parfois dans le cas d’un bilan pré chirurgie réfractive. Ici, il n’y a pas ou peu d’affection avec peu de gêne fonctionnelle hormis une myopie ou un astigmatisme.
• Le kératocône avéré: Celui-ci touche dans 90% des cas les deux yeux. Ici, les signes cliniques sont avérés et on retrouve la présence de gênes fonctionnelles marqués. La déformation peut être marquée au point d’être visible à l’examen biomicroscopique ; il y a la présence du signe de Munson avec une angulation de la paupière inférieure lors du regard vers le bas du patient ; des stries ou opacités cornéennes peuvent être visible à la lampe à fente ; et l’acuité visuelle peut être réduite et inférieure à 10/10 même avec le port d’une correction visuelle.

Lors de la détection d’un kératocône lors du bilan initial par l’ophtalmologiste, celui-ci peut classer le kératocône selon la classification d’AMSLER afin ensuite de suivre plus facilement son éventuelle évolution :

• kératocône du premier degré : Présence d’un astigmatisme oblique
• kératocône du second degré : l’astigmatisme est plus marqué et la cornée commence à s’amincir tout en restant transparente
• kératocône du troisième degré : l’amincissement est marqué et la mesure de la kératométrie devient difficile
• kératocône du quatrième degré : présence d’opacités ou taies cornéennes visibles.